코로나, 후천성 혈우병A 유발할 수 있어

코로나를 유발하는 바이러스인 SARS-CoV-2가 자가면역 갑상선 질환을 앓은 65세 남성에게서 후천성 혈우병A를 유발했을 수 있다는 미국의 사례가 보고 되었다. 이것은 혈우병의 유발 원인을 찾을 때 COVID-19 감염을 고려해야 함을 시사하는 것이다. " SARS-CoV-2 감염과 관련된 중증 혈우병 발병" 연구는 'BMJ Case Reports' 저널에서 발표되었다.

후천성 혈우병A는 혈액응고질환이 있는 개인 또는 가족력이 없는 환자에게서 출혈이 나타나는 매우 드문 질환이다. 이 질환에서 면역체계는 혈액응고 단백질인 8인자를 표적화하고 파괴하는 항체를 생성해 궁극적으로 과다 출혈을 초래한다.

후천성 혈우병A는 약 17~18%의 경우 전신 홍반 또는 류마티스 관절염과 같은 다른 자가면역 질환과 관련이 있다. 약물, 임신 및 기타 감염(특히 C형간염, HIV, 결핵, 요로감염, 인플루엔자A)도 이 질환을 유발시킬 수 있다. 그러나 절반가량은 원인을 알 수 없다.

SARS-CoV-2는 자가면역성용혈성빈혈과 에반스증후군을 포함한 자가면역 질환을 유발하는 것으로 보고되었다. 그러나 현재까지 문헌상으로는 후천성 혈우병A와 관련된 SARS-CoV-2 감염 사례가 3건밖에 보고되지 않았다.

미국 연구진은 이번 연구에서 코로나에 의한 후천성 혈우병A가 유발된 남성의 사례를 보고했다.

65세의 이 남성은 숨이 가쁘고 가슴이 아프며 팔에 심한 타박상을 입고 병원에 도착했다. 이 환자는 심부전과 만성 폐쇄성 폐질환(COPD) 병력이 있었다. 그의 갑상선은 30여년 전 인체 면역체계가 갑상선을 공격하는 항체를 생성하는 자가면역질환 하시모토 갑상선염을 치료하기 위해 수술로 제거됐다.

실험실 검사 결과 환자의 혈액 응고 시간이 정상보다 오래 걸리는 것으로 나타나 출혈 장애가 있는 것으로 나타났다. 더욱이, 그의 8인자 수치는 낮았고, 추가 검사 결과 혈류에서 후천성 혈우병A의 진단과 일치하는 8인자 억제제, 즉 혈액응고 단백질에 대한 중화 항체가 존재한다는 것이 밝혀졌다.

가슴, 복부, 골반의 단층 촬영 결과 그는 폐에 있는 매우 작은 결절인 폐기종(COPD의 심각한 형태)과 간경변, 간 흉터등의 증상을 보였다.

SARS-CoV-2 PCR 검사도 실시됐으며 음성 판정을 받았다. 그러나 SARS-CoV-2 항체 검사에서 양성 반응이 나와 그가 바이러스에 감염된 것으로 확인됐다. 하지만 그는 아직 코로나 증상이 없었다.

의사들은 또한 그의 갑상선 자극 호르몬(thyroid stimulating hormone) 수치가 증가했지만, 그의 유리 티록신 농도(free thyroxine level)는 정상이라는 것을 발견했다. 이는 갑상선에서 정상적으로 생산되는 호르몬을 대체하기 위해 사용되는 약물인 레보시록신의 투여량을 조절함으로써 치료되었다.

이밖에 자가면역질환, 암, 기타 감염 여부를 확인하기 위해 혈액 검사를 실시했지만 모두 음성이었다.

그 환자는 팔에 있는 압박감과 붓기를 완화하기 위한 수술을 받았다. 하지만 합병증과 출혈로 인해 대규모 수혈이 필요했다.

혈류에서 혈액응고 억제제를 제거하기 위해, 그는 정맥주사인 메틸프레드니솔론을 투여 받았고, 그리고 나서 프레드니손 테이퍼로 전환해 투여를 받았고 리툭시맙을 4주 동안 복용하고, 시클로포스파미드를 5일 동안 복용했다.

비록 그의 8인자 수치가 개선되었지만 억제제 수치는 여전히 높았고 의사들은 억제제 수치가 0에도달하고 더 이상 활성 출혈을 경험하지 않을 때까지 이틀에 한 번씩 체중 kg당 50단위의 용량으로 우회제인 FEIBA를 투여했다.

FEIBA를 2회 투여하고 추가로 수혈을 받은 환자는 결국 프레드니손과 시클로포스파미드 투약을 멈추라는 지시와 함께 재활시설로 퇴원했다.

퇴원한 지 3주 후부터 자연 출혈이 사라졌고 그의 8인자 수치는 정상이었으며 억제제 수치는 0이었다.

연구 저자들은 환자에게서 SARS-CoV-2가 후천성 혈우병 A의 절대적인 원인이라고 장담할 수 없다고 지적했다. 그러나 그들은 "이 환자는 현재 입원하기 전에 이전의 SARS-CoV-2 감염을 겪었고 이는 아마도 자가면역성 갑상선염의 병력을 감안할 때 자가면역성에 의한 환자 신체의 반응으로 인해 요인 억제제의 생산을 촉발시킨 것 같다"고 설명했다.

그들은 "유사한 일련의 제시 또는 SARS-CoV-2 감염 유행병에서 후천성 혈우병A의 발생률 증가가 인과관계에 대한 이론에 힘을 더하겠지만, 후천성 혈우병A의 희귀성을 감안할 때 이것은 더 많은 시간과 조사가 필요할 것"이라고 보고했다.

[헤모라이프 육연희 기자]