혈우사회가 놓치고 있는 경증·중등증 혈우병 환자의 치료

온 혈우사회가 ‘중증 혈우병’ 환자들의 치료방법 연구에 집중하는 동안, 경증과 중등증 혈우병 환자들에 대한 치료에 관심이 부진했던 것으로 조사됐다.

최근 온라인으로 개최된 국제혈전지혈학회 2020(International Society on Thrombosis and Haemostasis, ISTH)에서 프랜시스 니슨 박사(로슈 소속, MD)는 <경증, 중등증 중증 혈우병 A의 임상적 결과에 대한 인사이트 : CHESS II 예비 분석>이라는 주제를 발표하면서 이같이 밝혔다-CHESS II(Cost of Hemophilia in Europe: Society Economic Survey-II).

이날 프랜시스 니슨 박사는 CHESS II의 중간 연구를 통해, 경증과 중등증을 가진 상당수의 혈우병 A형 환자들은 중증 환자 못지않게 매년 출혈과 관절 문제가 발생하고 있으며 이에 따라 관절수술을 경험하고 있다고 밝혔다. 그러면서 이들에게 필요한 치료 환경이 충족되지 못하고 있다고 강조했다.

이번 CHESS II 조사연구는 유럽 8개 국가에서 성인 혈우병 8인자 환자를 경증, 중등증, 중증으로 구분하여 조사됐다. 아울러 환자의 경제적, 심리적 요인을 포함해 조사한 CHESS I 연구를 바탕으로 조사했다.

이번 연구는 항체가 없는 8인자 혈우병 환자의 의료기록을 분석했고, 1년 동안 출혈과 관절 상태를 추적조사해 데이터를 집계한 것이다.

먼저, 혈우병 환자의 증상 구분은 8인자 응고 수치에 따라, 5%~40%는 경증환자, 1%~5%는 중등증환자, 1%미만은 중증 환자로 정의했다. 이런 정의에 따라 경증 97명, 중등증 99명, 중증 284명 등 총 580명의 환자의 의무기록을 수집했다.

◇ 혈우병 경증 환자들도 74%는 1회이상 출혈 경험있다

수집된 자료에 따르면, 경증 환자그룹의 경우 71%의 환자들은 1년 이상 치료를 받지 않았고, 27%는 출혈시 응고인자를 투여했다. 이외 2% 정도만 예방요법을 실시하고 있었다.

또한, 경증 환자그룹의 약 26%는 최근 1년간 출혈이 없었고, 45%는 1회 출혈이 있었으며, 29%는 2회 이상 출혈이 있었다. 따라서 경증환자 그룹의 연평균 출혈 횟수는 2.12회로 조사됐다.

특히, 반복 출혈되고 있는 관절(Target Joint)이 있는 환자는 8%로 6개월 동안 특정관절에 3번 이상의 출혈 경험이 있었고, 17%는 관절증(만성적으로 손상된 관절)을 가지고 있었으며, 7%가 관절수술을 받았다.

◇ 혈우병 중등증 환자그룹, 연간 평균 3.06건 출혈

중등증 환자 그룹의 경우는 같은 기간동안 약 60%가 치료를 받지 않았던 것으로 나타났다. 아울러 31%는 출혈시 응고인자를 투여했고, 9%는 예방요법으로 관리하고 있었다. 이 그룹의 환자들은 연간 평균 3.06건의 출혈 횟수가 있었고, 최근 1년간 2회 이상 출혈이 있었던 환자들도 57%에 달했다.

이 환자그룹에서는 반복 출혈되고 있는 관절이 23%, 관절증으로 진행된 환자들이 39%, 관절수술을 받은 환자들은 24% 있는 것로 나타났다.

이와관련 니슨 박사는 “중등증 질환 환자의 대다수가 ‘2번 이상’의 출혈을 경험하고 있어 돌이킬 수 없는 장기적 관절 손상으로 이어진다”고 경고했다.

◇ 혈우병 중증, 출혈시 응고인자 투여 45%, 예방요법 55% ... 평균 출혈율 3.91회

계속해서, 중증 환자그룹에서는 모든 환자가 응고인자 투여로 치료받고 있는 것으로 나타났으며 이중에서 출혈시 응고인자 투여는 45%, 예방요법은 55%인 것으로 나타났다. 이 그룹의 경우 대부분의 환자들이 출혈관리를 하고 있었지만 평균 출혈율은 3.91로 다른 군의 환자들보다 다소 높게 나타났다. 또한 약 8%가 지난 1년간 출혈이 없었던 반면 70% 이상은 2회 이상 출혈이 있었던 것으로 조사됐다.

중증질환자 중 40% 이상은 반복 출혈되고 있는 관절(Target Joint)을 가지고 있었고, 40% 이상은 만성적으로 손상된 관절질환을 가지고 있는 상태였다. 이어 20% 이상은 관절수술을 받은 것으로 나타났다.

◇ 중증, 중등증 환자 관절수술 경험 ‘유사’

이같은 발표는, 지금까지 우리 혈우사회의 경증환자와 중등증 환자에 대한 치료관리 부재를 재조명한 계기가 됐다. 특히 중증 환자들과 중등증 환자들의 관절수술 경험이 유사하게 나타났으며 연간 출혈 횟수도 전반적으로 유사하게 나타났다.

따라서 중등증 환자와 경증 환자들도 적극적인 출혈관리, 관절관리가 필요하고 응고인자의 유지요법에 대한 교육과 관심이 중요하다고 하겠다.

연구자들은 “이번 조사로 '모든 혈우병 A환자들’은 증상의 중등도와 상관없이 출혈을 경험하고 있다”면서 “이것은 경증 환자와 중등증 환자들에게 의료적 치료접근이 만족할 만 하지 못하다”고 결론지었다. 아울러 연구자들은 “이번 연구로 혈우병 A환자들의 삶의 질이 (그룹별과 무관하게) 유사하다는 것을 알 수 있었다”고 덧붙였다.

한편, 프랜시스 니슨 박사는 “이번 발표는 CHESS II에 대한 중간 분석으로, 향후 더 큰 표본에 대한 자료 보고가 뒤따를 것”이라고 말했다.

[헤모라이프 김승근 주필]